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遗传也是鱼鳞病的一大危害

出处:广州肤康皮肤科医院 时间:2014-02-15

  鱼鳞病遗传吗?很多患者都想知道这个答案,鱼鳞病的危害是很大的,需要我们日常预防,患者应该注意鱼鳞病的治疗与护理。

  广州肤康皮肤病医院医师介绍说:鱼鳞病系遗传性疾病,根源在于染色体中的基因异常,是遗传性疾病。所以鱼鳞病可以遗传,但不会传染。在鱼鳞病类型中,其中较为常见的是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病和性联遗传寻常性鱼鳞病,他们的遗传方式基本不同。

  病理学:病理学特征性表现为轻度角化过度。光镜发现约半数患者缺乏颗粒层,电镜检查30%~50%的患者检测不到颗粒层和透明角质颗粒。

  鉴别诊断:干性皮肤和轻度寻常型鱼鳞病之间的界限模糊,鉴别需依据主观经验。对于男性鱼鳞病患者,X-连锁鱼鳞病的鳞屑通常较大,颜色较黑,颈部和其他屈侧部位受累,母亲分娩时有迟产、滞产史,患有隐睾症及X连锁遗传特征,可以与寻常性鱼鳞病鉴别。生物化学、细胞遗传学(荧光原位杂交)或分子生物学检测可以排除类固醇硫酸酯酶缺乏。获得性鱼鳞病发病较晚,伴有营养不良、感染性疾病(如麻风病)、肿瘤(如淋巴瘤)或炎症性疾病(如肉瘤样病等),容易鉴别。异位性皮炎可以单独发病。

  治疗:治疗的目的是通过润肤剂和角质软化剂的持续应用使鳞屑减少,有证据表明含有神经酰胺的脂质乳膏治疗有效。含有尿素和角质松解剂的制剂如α-羟基酸、乳酸和水杨酸有效,须注意防止水杨酸中毒。局部应用维甲酸有效,但可引起皮肤刺激。维生素D类药物无效。系统使用阿维A或异维A有治疗效果,但副作用较明显。保湿清洁剂和保湿剂有助于治疗。


 


  常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的遗传方式是显性遗传,具有如下特点:

  1、由于致病基因位于常染色体上,因而遗传与性别无关,也就是说男女都可以发病,机会均等;

  2、患者的双亲中必有一个是患者,但绝大多数为杂合子(也就是成对的染色体中只有一条是异常的),患者同胞中约有1/2的可能性也成为患者;

  3、家庭系谱中可见本病的连续传递,即通常连续几代都可以看到患者。当然由于我国实际的是独生子女政策,这种状况目前可能已不典型;

  4、双亲无病时,子女一般不会患病。

  按发病机制,鱼鳞病可分为遗传性和获得性两大类。遗传性鱼鳞病通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起。获得性鱼鳞病病因复杂多样,任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生,特别是影响丝聚合蛋白的合成和代谢过程的因素,其中较为常见的为系统性恶性肿瘤,特别是霍奇金病。某些自身免疫性疾病,HIV感染、营养缺乏、以及一些影响胆固醇代谢的药物也可引发获得性鱼鳞病。

  广州肤康医院皮肤科医师提醒:治疗疾病不要乱投医,选择治疗方法才是较重要的,广州肤康皮肤病医院治疗疾病依靠疗效说话,获得了患者朋友的信赖,治疗效果好,更多皮肤病病的案例,可以登录医院的首页进行了解,广州肤康皮肤病医院祝患者朋友早日康复!


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